Fuente: KANSKI
síndrome VKH es un enfermedad autoinmune multisistémica idiopática que presenta inflamación de los tejidos que contienen melanocitos, como la úvea, el oído y las meninges.
Patogénesis
Proceso autoinmune dirigido contra los melanocitos que podría ser iniciado por un agente infeccioso en un individuo genéticamente susceptible.
– VKH afecta predominantemente a personas hispanas, japonesas y pigmentadas.
– En diferentes grupos raciales la enfermedad se asocia con HLA-DR1 y HLA-DR4, lo que sugiere una predisposición inmunogénica común.
(La enfermedad es comparativamente más común en japonés quienes suelen ser positivo para HLA-DR4 y DW15.)
Los posibles factores desencadenantes incluyen lesión cutánea o una infección viral que puede conducir a la sensibilización de los melanocitos.
Es un trastorno multisistémico idiopático que incluye lesiones cutáneas, neurológicas y oculares.
– Femenino se ven más afectados.
En la práctica, VKH se puede subdividir en
Enfermedad de Vogt-Koyanagicaracterizado principalmente por scambios en el parentesco y uveítis anterior,
(Piel + Ant uveítis)
(SNC + Exud DR)
1. Lesiones cutáneas incluyen: alopecia, poliosis y vitíligo.
2. Lesiones neurológicas se presentan en forma de meningismo, encefalopatía
3. características auditivas: tinnitus, vértigo y sordera.
4. Características oculares son la uveítis anterior granulomatosa crónica bilateral, la uveítis posterior: la coroiditis multifocal y el desprendimiento de retina exudativo.
Etapas
1. Fase prodrómica que dura unos pocos días se caracteriza por Manifestaciones neurológicas y auditivas.
- meningismo causando dolor de cabeza y rigidez en el cuello.
- Encefalopatía es menos frecuente y puede manifestarse con convulsiones, paresias y parálisis de nervios craneales.
- características auditivas incluyen tinnitus, vértigo y sordera.
- LCR: pleocistosis.
2. Fase uveítica aguda sigue poco después y
- se caracteriza por uveítis anterior granulomatosa bilateral o posterior multifocal y desprendimiento de retina exudativo.
- uveítis anterior
-Celdas de CA-KPs- pequeño y grande
-Granulomatoso
-Nódulos del iris
-Sinequias
-
Uveítis posterior- -Exud RD
-Nódulos de Dalen Fuch
-Sunset glow fundus (fondo de ojo despigmentado)
-NEVADA
-Vitritis
-H’edad
-Edema- disco óptico y mácula
3. Fase convaleciente sigue después de varias semanas de fase aguda.
Se caracteriza por cambios despigmentarios de la piel y la coroides.
- Alopecia localizada, poliosis y vitíligo.
- Lesiones de fondo de ojo despigmentadas focales (fondo del resplandor del atardecer) – Despigmentación coroidea
- Aparece como una decoloración naranja rojiza del fondo del ojo: resplandor del atardecer.
- Lesiones limbares despigmentadas (Signo Sugiura)
- vitíligo perilímbico
4. Fase crónico-recurrente Es caracterizado por uveítis anterior latente con exacerbaciones.
(Se observa panuveítis latente con exacerbación frecuente de uveítis anterior granulomatosa aguda que incluye nódulos en el iris)
Ant uveítis es más prominente.
-NV en ángulo ac
uveítis posterior-
-
Vasculitis retiniana
-
NV subretiniana- H’age
uveítis
uveítis posterior Ocurre en pacientes con enfermedad de Harada y con frecuencia es bilateral.
En orden cronológico los hallazgos son los siguientes:
- Infiltración coroidea difusa y papilitis.
- Desprendimientos multifocales de la retina sensorial y edema de disco.
- La fase crónica muestra una atrofia difusa del EPR (fondo de resplandor del atardecer) que puede estar asociada con pequeñas manchas atróficas periféricas.
- (la inflamación se vuelve multifocal, con múltiples áreas de acumulación de líquido subretiniano y múltiples desprendimientos serosos, característica distintiva de VKH).
Criterios de diagnóstico modificados para el síndrome VKH
- Sin antecedentes de traumatismo ocular penetrante o cirugía
- Ausencia de otras entidades patológicas oculares.
- Uveítis bilateral: afectación ocular bilateral.
- Manifestaciones neurológicas y auditivas
- Hallazgos tegumentarios (que no preceden a la aparición de enfermedad ocular o del sistema nervioso central), como alopecia, poliosis y vitíligo
En VKH completolos criterios 1-5 deben estar presentes.
En VKH incompletolos criterios 1-3 y 4 o 5 deben estar presentes.
En probable VKH (enfermedad ocular aislada), deben estar presentes los criterios 1-3.
Investigaciones:
· AFA:
Fase crónica espectáculos áreas de hiperfluorescencia debido a la ventana RPE defectos sin tinción progresiva.
· Ultrasonografía:
· Análisis de LCR muestra pleocitosis (con predominio de linfocitos pequeños) en alrededor del 80 % de los pacientes en el plazo de 1 semana y en el 97 % en el plazo de 3 semanas desde el inicio de la enfermedad y que se resuelve en el plazo de 8 semanas.
· lCGA durante la fase aguda de la enfermedad muestra manchas hipofluorescentes distribuidas regularmente, la mayoría de las cuales permanecen hipofluorescentes durante la última fase del angiograma, aunque algunas pueden volverse isofluorescentes. La fase tardía también muestra hiperfluorescencia difusa sobre el polo posterior. Los ojos con desprendimiento de retina muestran áreas hiperfluorescentes como se ve en FA. ICGA es útil para monitorear la evolución de la inflamación coroidea y el efecto de la terapia.
Tratamiento
corticosteroides
- Los esteroides sistémicos son la base del tratamiento.
- Se administra por vía tópica, periocular y sistémica (en dosis altas)
- prednisolona oral en dosis altas (60-100 mg/día) que puede aumentarse con terapia de pulsos intravenosos de 3 días con metilprednisolona (500-1000 mg/día).
- El uso temprano y agresivo de esteroides orales (1 a 2 mg/kg) seguido de una disminución gradual durante los próximos 3 a 6 meses puede reducir la incidencia de enfermedades crónicas.
Medicamentos inmunosupresores
- Se debe considerar metotrexato, azatioprina y ciclosporina para casos recurrentes y resistentes.
- Los pacientes resistentes a los esteroides pueden necesitar ciclosporina.
- Azatioprina 1-3 mg/kg/día
- Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día
- Ciclosporina 2,5 mg/kg/día
-El pronóstico depende del reconocimiento temprano y el control agresivo de las primeras etapas de la enfermedad.
-Es más probable que el diagnóstico tardío o el tratamiento inicial incorrecto se asocien con un pronóstico reservado.
(con solo el 50% de los pacientes con una agudeza visual final mejor que 6/12).
Diagnóstico diferencial de los desprendimientos de retina exudativos bilaterales
- Carcinoma metastásico a la coroides.
- Síndrome de derrame uveal.
- Escleritis posterior.
- Eclampsia.
- Retinopatía serosa central.
- Degeneración macular húmeda relacionada con la edad.