ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

La arteritis de células gigantes (ACG) es una arteritis necrotizante granulomatosa con un

predilección por arterias de mediano y gran calibreparticularmente

Predilección por -Arteria temporal superficial
-Arteria oftálmica
-Arteria ciliar posterior
-Arteria vertebral proximal

La gravedad y extensión de la afectación están asociadas con la cantidad de tejido elástico en la media y la adventicia. Las arterias intracraneales, que poseen poco tejido elástico, suelen estar respetadas.

1. Presentación está en la vejez 7ma y 8va década con lo siguiente:

Sensibilidad del cuero cabelludonotado por primera vez al peinarse, es común.
Dolor de cabeza que puede estar localizado en el áreas frontal, occipital o temporal o ser más generalizado.
claudicación mandibular (dolor al hablar y masticar) causada por la isquemia de los músculos maseteros es prácticamente patognomónica.
Polimialgia reumática se caracteriza por dolor y rigidez en los grupos musculares proximales (típicamente los hombros).
Los síntomas suelen empeorar por la mañana y después del esfuerzo, y pueden preceder a los síntomas craneales durante muchos meses.
Los síntomas inespecíficos como dolor de cuello, pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, malestar general y depresión son comunes.
Ceguera de comienzo súbito con mínima alteración sistémica (arteritis oculta) es poco común.

2. Otras características

Arteritis temporal superficial se caracteriza por arterias engrosadas, sensibles, inflamadas y nodulares, que no se pueden aplanar contra el cráneo.
La pulsación está inicialmente presente, pero luego cesa, un signo fuertemente sugestivo de GCAya que una arteria temporal superficial no pulsátil es muy inusual en un individuo normal.
La mejor ubicación para examinar la pulsación es directamente frente al pabellón auricular.
En casos muy graves, puede producirse gangrena del cuero cabelludo.
Las complicaciones raras incluyen aneurismas disecantes, insuficiencia aórtica, infarto de miocardio, insuficiencia renal y accidente cerebrovascular del tronco encefálico.

3. Tasa de sedimentación de eritrocitos (VSG) es seguido muy altocon niveles > 60 mm/h, aunque en aproximadamente el 20% de los pacientes es normal.

4. Niveles de plaquetas en sangre quizás elevado.

5. Proteína C reactiva (PCR) es invariablemente levantado y puede ser útil cuando la VSG es equívoca.

6. Biopsia de la arteria temporal (TAB) debe realizarse si se sospecha ACG.

Los esteroides nunca deben suspenderse en espera de una biopsia, que idealmente debe realizarse dentro de los 3 días posteriores al comienzo de los esteroides.
Los esteroides sistémicos durante más de 7 a 10 días pueden suprimir la evidencia histológica de arteritis activa, aunque esto no es invariable.
En pacientes con afectación ocular es recomendable tomar la biopsia del lado ipsilateral. La ubicación ideal es la sien porque disminuye el riesgo de daño nervioso importante.
Deben tomarse al menos 2,5 cm de la arteria y examinarse secciones seriadas debido al fenómeno de las lesiones “saltadas” en las que los segmentos de la pared arterial histológicamente normales pueden alternar con inflamación granulomatosa.

Tratamiento de la arteritis de células gigantes

El tratamiento implica esteroides sistémicos, cuya duración se rige por los síntomas y el nivel de ESR o CRP.
Sin embargo, los síntomas pueden reaparecer sin un aumento correspondiente de la VSG o la PCR y viceversa.
La mayoría de los pacientes necesitan tratamiento durante 1 a 2 años, aunque algunos pueden requerir terapia de mantenimiento indefinida.
La CRP puede jugar un papel importante en el control de la actividad de la enfermedad, ya que el nivel parece caer más rápidamente que la VSG en respuesta al tratamiento.

Manifestaciones oftálmicas de la arteritis de células gigantes

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica

La AAION afecta del 30 al 50% de los pacientes no tratados, de los cuales un tercio desarrollan afectación del ojo contralateral, por lo general dentro de la primera semana del primero.

Neuropatía óptica isquémica posterior es mucho menos común.

1. Presentación

pérdida visual unilateral profunda y súbita que puede estar acompañada de dolor periocular y precedida por oscurecimientos visuales transitorios y destellos de luz.
La afectación simultánea bilateral es rara.
La mayoría de los casos ocurren a las pocas semanas del inicio de la ACG, aunque en el momento de la presentación, alrededor del 20 % de los pacientes no presentan síntomas sistémicos (es decir, ACG oculta).

2. Señales

La pérdida visual severa es la regla, comúnmente a LP o peor.
Un disco edematoso sorprendentemente pálido (“blanco calcáreo”) es particularmente sugestivo de ACG.
Ocasionalmente, la AAION puede combinarse con la oclusión de la arteria ciliorretiniana.
En uno o dos meses, la hinchazón se resuelve gradualmente y se produce una atrofia óptica grave.

3. Tratamiento

dirigido a prevenir la ceguera del otro ojo, aunque el segundo ojo aún puede verse afectado en el 25% de los casos a pesar de la administración temprana y adecuada de esteroides, generalmente dentro de los 6 días posteriores al inicio del tratamiento.
La pérdida visual suele ser profunda y es poco probable que mejore incluso con tratamiento inmediato.
El régimen es el siguiente:
(a) Metilprednisolona intravenosa,
1 g/día durante 3 días, luego prednisolona oral 1-2 mg/kg/día. Después de 3 días, la dosis oral se reduce a 60 mg y luego a 50 mg cada uno, durante una semana.
A continuación, la dosis diaria se reduce en 5 mg semanales hasta alcanzar los 10 mg.
(b) Prednisolona oral solo puede administrarse como una alternativa en algunas circunstancias (por ejemplo, presentación tardía o contraindicaciones sistémicas a la terapia intravenosa).
(c) Terapia antiplaquetaria (por ejemplo, aspirina 150 mg/día) debe comenzar.
(d) Inmunosupresores se pueden usar como adyuvantes en casos resistentes a los esteroides o como agentes ahorradores de esteroides cuando se requiere un tratamiento prolongado.

4. Pronóstico

muy pobre porque la pérdida visual suele ser permanente, aunque muy raramente, la administración rápida de esteroides sistémicos puede estar asociada con una recuperación visual parcial.

Otras manifestaciones

1. Ataques isquémicos transitorios (amaurosis fugaz) puede preceder al infarto de la cabeza del nervio óptico.

2. Oclusión de la arteria ciliorretiniana se puede combinar con AAION.

3. Oclusión de la arteria central de la retina suele combinarse con la oclusión de una arteria ciliar posterior. Esto se debe a que la arteria central de la retina a menudo surge de la arteria oftálmica por un tronco común con una o más de las arterias ciliares posteriores. Sin embargo, la oftalmoscopia muestra oclusión de solo la arteria central de la retina; la oclusión ciliar asociada sólo puede detectarse en FA.

4. Síndrome isquémico ocular El cuadro clínico por afectación de la arteria oftálmica es raro.

5. Diplopíatransitorio o constante, puede ser causado por isquemia de los nervios motores oculares o músculos extraoculares.