Lepra
Fuente: Kanski sistémico
Definición:
Lepra (enfermedad de Hansen) Es una infección granulomatosa crónica causada por el ácido resistente intracelular bacilo Mycobacterium leprae.
– que tiene afinidad por la piel, los nervios periféricos y el segmento anterior del ojo.
– El modo exacto de infección es desconocido aunque el tracto respiratorio superior parece ser la puerta de entrada más probable.
MORFOLOGÍA-
Varillas rectas/ligeramente curvas
Ácido rápido
Gm +ve
Aparece como aglomerados, unidos por una sustancia lipídica: ‘glia’. Estas masas son k/as- “GLOBI”
Aparecen filas paralelas de bacilos en globi da ‘paquete de cigarros’.
Características clínicas:
a) Lepra lepromatosa:
Es una infección multisistémica que afecta piel, nervios periféricos, tracto respiratorio superior, sistema reticuloendotelial, ojos, huesos y testículos.
Las manifestaciones clínicas incluyen
-
Facies leonina: caracterizada por engrosamiento cutáneo, ensanchamiento nasal y engrosamiento de los lóbulos de las orejas.
- Deformidad nasal en forma de silla de montar
-
Placas y nódulos cutáneos periféricos.
- Manos clave, acortamiento y pérdida de dígitos
b) Lepra tuberculoide:
Está restringida a la piel y los nervios periféricos.
- anestesia anular
- Lesiones cutáneas hipopigmentadas
- Engrosamiento de nervios periféricos
1. LEPROMATOSA- cutánea – CMI disminuida – Afectación ocular directa
forma lepromatosa-
Macrófagos con numerosas BAAR [ b/o decreased CMI]
Perlas de iris: macrófagos llenos de bacilos.
2. TUBERCULOIDE- Neural – Buen CMI- Compromiso ocular indirecto – KP neurotrófico y neuroparalítico
Forma tuberculoide- Granuloma + Falta de gran número de bacilos [ b/o good CMI]
Manifestación Sistémica:
PIEL-
Hipopigmentación
eritema nodoso
Placas y nódulos
NERVIOS-
anestesia de la piel
Ns periféricos engrosados
Parálisis facial
DEFORMIDADES-
Nariz en forma de silla de montar
facies leonina
mano de garra [ulnar N palsy]
Manifestaciones oculares:
- La lepra sigue siendo una de las principales enfermedades que causan ceguera en el mundo
- El 20% de los pacientes desarrollan lesiones que amenazan la vista y el 5% quedan ciegos.
- La mayoría de las complicaciones se pueden prevenir si se tratan a tiempo.
- Los enfermos de lepra ciegos tienen una doble tragedia irreversible. No pueden ver ni sentir, causando una gran carga para él y sus familiares.
- La lepra lepromatosa es causa frecuente de complicaciones oculares
- Las estructuras extra oculares y el segmento anterior son comúnmente afectados
Complicaciones del segmento anterior
TAPAS-
Madarosis
triquiasis
lagoftalmos
CONJ Y ESCLERA-
Conjuntivitis
epiescleritis
escleritis
CÓRNEA-
PK neurotrófico
Anestesia cardíaca
queratitis
UVEA-
Iritis aguda –d/t depósito de inmunocomplejos
Iritis crónica- d/t invasión directa
Llamaradas y células de Aq y polvo fino, como KP
1. Complicaciones corneales:
- a) Anestesia corneal
- b) Queratitis
- c) Úlceras Corneales
· Patogénesis:
Anestesia corneal: La córnea es suministrada por nervios ciliares anteriores que son ramas de la división oftálmica del quinto par craneal. La infiltración lapromatosa provoca engrosamiento de los nervios, provocando anestesia corneal.
Lagoftnalmos: Infiltración lapromatosa del séptimo nervio craneal, especialmente la rama cigomática causando parálisis de los músculos orbicularis oculi. El paciente no puede cerrar los ojos, lo que da como resultado una mirada fija y sin pestañear con los párpados bien abiertos.
Ulceraciones corneales: El lagoftalmos causa fallas en las funciones de los párpados, como mantener la córnea limpia y húmeda, lo que da lugar a ulceraciones corneales. Debido a la anestesia corneal, el paciente no presenta síntomas y el ojo se descuida, lo que provoca la perforación de la úlcera, infecciones intraoculares y, finalmente, ceguera.
Queratitis: La córnea es avascular y M. laprae invade ya sea desde la estructura adyacente oa lo largo de los nervios, causando micronódulos. Dado que la córnea es transparente, estos nódulos pueden verse fácilmente como perlas corneales blancas y densas y causan una queratitis punteada superficial difusa.
2. Complicaciones conjuntivales:
- a) Conjuntivitis crónica
- b) Nódulos lapromatosos
- c) Eritema nudoso.
- d) Pterigion
· Patogénesis:
La exposición continua de la conjuntiva debido a que el ojo no parpadea provoca conjuntivitis crónica.
Lesiones de eritema nodoso leproso puede aparecer en la conjuntiva.
Pterigióncon recolección de macrófagos que contienen M. leprae.
3. Complicaciones relacionadas con el cuerpo ciliar y el iris:
- a) Iritis
- b) Iridociclitis
- c) Catarata
· Patogénesis:
Las lesiones granulomatosas provocan iritis e iridociclitis.
La iridociclitis crónica puede conducir a la formación temprana de cataratas. Los esteroides utilizados en el tratamiento de las reacciones de lepra pueden acelerar la formación de cataratas subcapsulares.
La ulceración en una lesión granulomatosa puede producir un exudado compuesto de fibrina y polimorfos y los márgenes pupilares pueden adherirse a la cápsula anterior del cristalino causando sinequias posteriores, lo que resulta en una pupila fija, estrecha y sin reacción.
Eventualmente, la destrucción de los tejidos del Iris y del cuerpo ciliar provoca la atrofia y el encogimiento del globo conocido como phthisis bulbi.
Colección de lepra bacilos k/as- PERLAS DE IRIS – se adhieren al margen papilar y a la superficie del iris como un collar → Las perlas se agrandan lentamente → Se unen → Pediculadas → Caen en AC → desaparecen → atrofia del iris → miosis
4. Epiesclerótica y esclerótica:
- a) Escleritis (comúnmente vista)
- b) Epiescleritis (raro)
· Patogénesis:
La escleritis se observa comúnmente en pacientes no tratados.
Rara vez se observa epiescleritis.
La escleritis produce nódulos en la unión esclerocorneal y puede debilitar el globo ocular.
5. Complicaciones del segmento posterior:
- Las lesiones de lepra en el segmento posterior son muy raras.
- Hay extensión de las lesiones desde el cuerpo ciliar a la coroides y retina manifestándose como nódulos amarillentos.
6. Otras complicaciones:
- a) Madarosis: pérdida completa de las cejas
- b) Lagoftalmos: Ojo bien abierto que no parpadea
- c) Dacriocistitis crónica
- d) Enteropión en el párpado superior
- e) Bleferocalasis Triquiasis: Giro hacia adentro de las pestañas
Investigaciones :
- Biopsia de piel
- Prueba cutánea – Prueba de lepromina – Reacción de Mitsuda
- CULTURA-
- Muestra recolectada de: piel, lóbulo de la oreja, mucosa nasal
- Frotis teñido con tinción de Zeihl-Nelson utilizando ácido H2SO4 al 5 % para la decoloración
1-10 bacilos / 100 campos – 1+
1-10 bacilos / 10 campos- 2+
1-10 bacilos/campo – 3+
10-100 bacilos / campo – 4+
100-1000 bacilos / campo – 5+
> 1000 bacilos y globos / campo -6+
- Índice bacteriológico- No total de + / no de frotis
- Índice morfológico: % de bacilos teñidos uniformemente / número total de bacilos contados
Tratamiento:
– Triquiasis-
- Depilación
- Electrólisis: se pasa una aguja fina de electrocauterio hacia el folículo piloso y se pasa una corriente de 2 mAmp
- Crioterapia [ double freeze –thaw at -20 deg C]
- Ablación con láser de argón [ 50 µm. 0.2 sec, 1000mW]
- Cirugía: resección en cuña de espesor total o escisión lamelar anterior
– Lagoftalmos-
– Episcleritis-
- Fluorometolona e/d qid
- -AINE orales
– Escleritis
- AINE orales
- esteroides orales
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina
– Conjuntivitis-
– Queratitis-
- Ciclopléjico-midriático
- Analgésico
- Antibiótico e/d
- BSCL- para perforación → Adhesivo tiss→ KP terapéutico
-Iritis-
- Midriático tópico y esteroide
-Sistémico-
- T. Dapsona 100 mg /día
- O T. Rifampicina [ 600mg]/ clofazimina [100mg]